Intermediario metabólico en la síntesis del hemo a partir de la glicina y el succinato. La conversión del ácido d-aminolevulínico en porfirina se efectúa mediante enzimas que pueden ser extraídos. La condensación de dos moléculas de ácido d-aminolevulínico da lugar a un dicarboxipirrol denominado porfobilinógeno. Esta reacción es catalizada por un enzima (d-aminolevulínico deshidratasa) hallada en varios tejidos animales (hígado, riñón, bazo, médula ósea) y en algunas bacterias. La condensación de cuatro moléculas de porfobilinógeno para formar un tetrapirrol libera una porfirina con cuatro cadenas laterales de ácido acético y otras cuatro de ácido propiónico, como en la uroporfirina III, estructuralmente semejante a la protoporfirina IX. Se ha demostrado que los eritrocitos contienen enzimas solubles capaces de transformar el uroporfilinógeno en uroporfirina.
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