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1.1.6.1. Trastorno de la Tourette - N4: Patologías - psicobiologia net patologías, síndromes y alteraciones
1.1.6.1. Trastorno de la Tourette
1. Trastornos psicopatológicos >> 1.1. Trastorno de inicio en la infacia, la niñez o la adolescencia >> 1.1.6. Trastornos por tics >> 1.1.6.1. Trastorno de la Tourette El trastorno de la Tourette es una alteración que dura toda la vida y que comprende tics vocales y motores múltiples. Si están presentes durante menos de un año tics vocales y motores, se diagnostica como un trastorno por tics transitorio; pasado un año, el diagnóstico es el trastorno de la Tourette. Descripción clínica Se inicia normalmente entre los 2 y los 13 años. En la mitad de los pacientes los síntomas empiezan con un solo tic. A la edad de 7 años (media de la edad de comienzo), los tics motores son inicialmente evidentes, con una progresión rostro-caudal a lo largo del tiempo (la cabeza antes que el tronco y de los miembros). A la edad de 11 años (media), pueden aparecer tics fónicos o vocales, acompañados de conductas obsesivo-compulsivas. Los tics vocales pueden iniciarse como una sílaba aislada, progresar hacia exclamaciones más largas y ocasionalmente a gestos complicados. La coprolalia clásica se observa en el 60% de los casos, con una aparición típica en la adolescencia temprana. La copropraxia (gestos obscenos complejos) puede aparecer más tarde, mientras se resuelve la coprolalia. Los tics motores complejos aparecen sin una finalidad concreta, o están camuflados al estar combinados con otros movimientos con una finalidad concreta. Algunas veces estos tics motores complejos pueden ser autodestructivos (arañarse o cortarse) o violentos (explosiones emocionales, ataques). Pueden aparecer síntomas obsesivo-compulsivos alrededor de los 5 a 10 años y estar muy elaborados (Bruun, 1988).
Figura 1: Criterios diagnósticos para Trastornos por Tics (DSM-IV-TR) De forma temprana en el desarrollo, y previamente a la aparición de tics, del 25 al 50% de los niños con trastornos de la Tourette muestran impulsividad, hiperactividad y falta de atención similar al TDAH. El trastorno disocial también es común. Aparecen síntomas obsesivo-compulsivos entre el 20 y el 40% de los casos, y el TOC está presente entre el 7 y el 10%. Normalmente se observan síntomas neurológicos leves (50%) y movimientos coreiformes (30%). Aproximadamente el 50% muestran ausencias de hallazgos en el EEG, especialmente de patrones de inmadurez (ondas lentas excesivas y puntas posteriores). Las tomografías computarizadas son habitualmente normales. Se pueden observar tanto tics vocales y motores simples como complejos. El componente conductual puede suprimirse voluntariamente, pero entonces aparece una sensación subjetiva de tensión. Esta tensión es aliviada cuando el paciente se permite a si mismo expresar sus tics en acción. Existe un patrón de aumento y disminución típico a lo largo del tiempo. La gravedad varía de una forma muy amplia. Los casos leves pueden estar sin diagnosticar incluso en personas que hablan en público, y los casos graves pueden incapacitar y desfigurar socialmente. Al igual que en otros trastornos por tics, la ansiedad y la excitación conducen a un aumento de los síntomas, y la relajación y la atención centralizada reducen los síntomas, estando ausentes durante el sueño. El incremento de la gravedad de los síntomas puede ser más evidente durante algunos minutos en las situaciones estresantes, pueden durar meses durante los períodos de ansiedad y estrés evolutivos, o pueden durar años (especialmente cuando están asociados con trastornos por ansiedad y trastornos afectivos concomitantes). Con más frecuencia de lo normal, aparecen trastornos del sueño y enuresis. No existe evidencia de psicosis, deterioro del sentido de la realidad o deterioro intelectual, pero el trastorno de la Tourette puede aparecer en combinación con otras enfermedades psiquiátricas. En aproximadamente un tercio de los pacientes con trastorno de la Tourette puede observarse un incremento de la agresividad o la conducta sexual. Aunque los criterios diagnósticos están claramente definidos, los vínculos clínicos entre trastorno de la Tourette, el TDAH y el trastorno obsesivo-compulsivo son borrosos en muchos pacientes en los que se combinan características de estos trastornos. Las complicaciones del trastorno de la Tourette generalmente incluyen efectos importantes en la autoestima y comportamiento social. Estos individuos muestran desgana por involucrarse en situaciones sociales, en especial si los síntomas son gravemente desfigurantes a nivel social, por lo que evitan establecer relaciones íntimas, el matrimonio y otras actividades gratificantes de tipo interpersonal. Existe también una alta tasa de desempleo entre los adultos con trastorno de la Tourette. Etiología Como en otros trastornos, parecen ser operativos los factores genéticos, neuroquímicos e inmunológicos y postinfecciosos. Factores genéticos Los estudios familiares de los trastornos por tics y de los trastornos obsesivo-compulsivos muestran que ambos están asociados con una prevalencia de los miembros de la familia. La mayor concordancia del trastorno de la Tourette en gemelos monocigóticos que en dicigóticos sugiere un componente hereditario. Puede también estar relacionado con el TDAH. Estudios recientes sugieren que este trastorno puede trasmitirse de forma bilineal, es decir, a través de un patrón autosómico intermedio entre dominante y recesivo. Factores neuroquímicos Una hipótesis actual sugiere que el trastorno de la Tourette está asociado con una supersensibilidad de los receptores postsinápticos dopaminérgicos D2 en los ganglios basales, aunque también se han descrito anomalías de la acetilcolina, la serotonina, la noradrenalina, la dinorfina, la norepinefrina y el ácido gamma-aminobutírico (GABA). En muchos pacientes con trastorno de la Tourette, se observa una reducción de un metabolito de la dopamina, y a veces la serotonina en el líquido cefalorraquídeo. Se han hallado niveles inferiores del opiáceo endógeno dinorfina A1-17 en las vías estriadas que se proyectan hacia el globus palido (Haber y Wolfer, 1992), y la dinorfina A1-8 aparece aumentada en el líquido cefalorraquídeo de los pacientes con la Tourette. Los estudios de autopsias han revelado anormalidades de la dopamina en el núcleo estriado, de serotonina en los ganglios basales, de dinorfina en el globus pálido y de ácido glutámico en las regiones subtalámicas. Los estudios por imagen son generalmente consistentes con la hipótesis que implica a los ganglios basales. Se informa de que el globus pálido parece más pequeño y el caudado mayor en el lado izquierdo (Peterson y col., 1993; Singer y col., 1993). Un estudio con tomografía computarizada por emisión simple de positrones ha mostrado un decremento del fluido cerebral en el núcleo lenticular izquierdo (Riddle y col., 1992). Hipotéticamente, los tics motores pueden estar relacionados con anomalías dopaminérgicas en las neuronas nigrostriadas, y los otros síntomas pueden estar relacionados con neuronas límbicas y corticales. Sin embargo, las relaciones entre los núcleos basales y el sistema límbico son bastante complejas. Factores inmunológicos y postinfecciosos Se ha identificado un proceso de autoinmunización secundario a las infecciones por estreptococos, como un mecanismo que podría originar parcialmente el Trastorno de la Tourette. Este proceso podría actuar de manera sinérgica con la vulnerabilidad genética al trastorno. También se han asociado los síndromes postestreptocócicos, factor causante principal del trastorno obsesivo-convulsivo, que aparece hasta el 40% de las personas con Trastorno de la Tourette (Kaplan y Sadock, 1999). Evaluación Está indicada una evaluación psiquiátrica completa del niño y de los padres, incluyendo una valoración de posibles trastornos de conducta, TDAH, trastorno obsesivo-compulsivo, trastornos del aprendizaje, trastornos generalizados del desarrollo y retraso mental. Resulta apropiado realizar un examen neurológico para descartar otros trastornos del movimiento, incluyendo la enfermedad de Wilson. Antes de iniciar los tratamientos con medicación neuroléptica es necesaria una valoración de las líneas base de las discinesias. El EEG resulta útil para descartar mioclonías y otros trastornos neurológicos. Son útiles los informes del colegio referentes al rendimiento académico, al comportamiento general, a la gravedad de los tics y a las habilidades sociales. Debería evaluarse la auto-observación del niño, el comportamiento frente al ostracismo social y la asertividad, así como la posibilidad de un trastorno del estado de ánimo o por ansiedad. Es importante la evaluación de los trastornos por tics en los familiares. El seguimiento de pacientes con trastorno de la Tourette resulta complicado dada la variabilidad de los tipos de tics, lo que reduce la utilidad de un método cuantitativo estricto para estimar la gravedad de los mismos. 1. Trastornos psicopatológicos >> 1.1. Trastorno de inicio en la infacia, la niñez o la adolescencia >> 1.1.6. Trastornos por tics >> 1.1.6.1. Trastorno de la Tourette 1.1.6.1. Trastorno de la Tourette
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